מידע חירום לאנשי מקצוע רפואיים

תסמונת אהלר דנלוס וסקולרית

EDS וסקולרי היא הפרעת רקמת חיבור מסכנת חיים המשפיעה על כל הרקמות, העורקים והאיברים הפנימיים והופכת אותם לשבריריים ביותר. חולים נמצאים בסיכון לקרע פתאומי בעורקים או באיברים. זה יכול להתרחש בכל גיל. עורקים בגודל בינוני מעורבים בדרך כלל.

יש להתייחס ברצינות לחששות המטופל וכל דיווח על כאב דורש חקירה מלאה ומיידית.

הצגת תסמינים

• קרע עורקי או מעי מתבטא בדרך כלל ככאב פתאומי חריף בבטן, בחזה או באגן, שיכול להיות מפושט או מקומי.

• קרע עורקי מוחי עלול להתבטא עם שינוי במצב נפשי ולהיות בטעות לשימוש בסמים או באלכוהול.

• אדמומיות, כאב ובולטות של עין אחת או שתיהן וצליל פעימות בראש יכולים להיות ביטויים של פיסטולה קרוטידית-קברנוזית.

• דיסקציה כלילית עשויה להתבטא באוטם שריר הלב חריף. דיסקציה של הקרוטיד עשויה להתבטא בשבץ מוחי. דיסקציה עורקית בגפיים יכולה להתבטא באיסכמיה חריפה של הגפיים או צליעה.

• ניקוב המעי הגס יכול להתבטא בכאבי בטן חריפים ו/או סימני זיהום.

• פנאומוטורקס יכול להתבטא בכאב וקוצר נשימה.

הנחיות ניהול

שבריריותן של כל הרקמות מחייבת הימנעות מפרוצדורות פולשניות ככל האפשר. כל חברי הצוות הרפואי צריכים להיות מודעים לסיכון הפוטנציאלי לנזק גדול מהרגיל.

• דיסקציה וקרע או דימום בכלי דם יכולים להיות עדינים בהצגתם, לכן מומלץ סף נמוך יותר לבדיקות והדמיה.

• יש לבצע בדיקה מיידית באמצעות סריקת MRI או CT.

• יש להשתמש בטכניקות לא פולשניות בלבד, תוך הימנעות מלחץ ומתח על העור, האיברים או כלי הדם במהלך הבדיקה הגופנית.

• הימנעו מאנגיוגרפיה, חוקנים ואנדוסקופיות.

• הימנעו מזריקות תוך שריריות או תת עוריות של הפרין או תחליפי הפרין, מכיוון שאלה עלולים לגרום להמטומה תת עורית מסיבית ולחבורות.

• יש להניח קווים מרכזיים רק בהנחיית אולטרסאונד כדי למנוע פגיעות עורקיות לא מכוונות.

• פלואורוקינולונים/קווינולונים הם קבוצת אנטיביוטיקה שיש להימנע ממנה במידת האפשר.

ניתוח חירום

סיכונים כירורגיים גבוהים יותר עבור חולי EDS וסקולרי. סף ההתערבות צריך להיות גבוה יותר. יש לשקול בקפידה את כל אפשרויות הטיפול השמרני לפני הניתוח.

• האינדיקציה העיקרית להתערבות כירורגית היא סיבוכים מסכני חיים של קרע עורקי או איבר.

• מנתח כלי דם צריך להיות נוכח במהלך הניתוח.

• על הרופא המרדים להיות מודע לקרומי ריר שבירים בעת ביצוע אינטובציה.

• יש להשתמש במנגנוני שחרור עצמי בזהירות, שחרור יתר מוביל לקרעים מרובים ברקמה ולהמטומות.

• רקמות שבירות ואינן מחזיקות היטב את התפרים.

סימנים ותסמינים הדורשים טיפול רפואי

• כאב חמור בראש, בצוואר או בבטן, שיכול להיות מפושט או מקומי.

• התחלה פתאומית של דימום.

• נפיחות בלתי מוסברת של גפה.

• תסמינים של שבץ מוחי (צניחת פנים, חולשת זרוע, דיבור עילג או לא ברור).

• חולשת הגפיים.

• סחרחורת או אובדן הכרה.

• קוצר נשימה ו/או קושי בנשימה או בדיבור.

• הפרעה חזותית.

• אדמומיות, כאב ובולטות של עין אחת או שתיהן.

• צליל פעימות בראש.

• חבורה גדולה שגדלה בגודלה.

EDS וסקולרי הוא מצב חמור הקשור לסיכון לקרע פתאומי של העורקים או האיברים בכל גיל.

גרסה 4. תאריך סקירה: 01/07/2026