חוסמי קולטן אנגיוטנסין (ARBs), הידועים גם כאנטגוניסטים לקולטן אנגיוטנסין II, משמשים לטיפול בלחץ דם גבוה.

תרופות אלו מרפות את כלי הדם כדי לאפשר לדם לזרום בקלות, מפחיתות את עומס העבודה של הלב ומקלות על הלב לשאוב דם ברחבי הגוף.

תרופות ARB נפוצות בחולים עם EDS וסקולרי כוללות לוסרטן, אירבסרטן ואחרות.

ראיות עדכניות ופרספקטיבות עתידיות בניהול הרפואי של תסמונת אהלרס-דנלוס וסקולרית: התמקדות במניעה וסקולרית.

תקציר: תסמונת אהלרס-דנלוס וסקולרית (vEDS) היא מחלת רקמת חיבור אוטוזומלית דומיננטית נדירה הנובעת מווריאציות פתוגניות בגן קולגן מסוג III אלפא 1 שרשרת (COL3A1), המקודד לפרוקולגן מסוג III. חולים עם vEDS סובלים משבריריות רקמתית חמורה שעלולה לגרום למפרצת עורקית, דיסקציה או קרע, במיוחד של כלי דם בקוטר בינוני.

למרות שדיווחים ראשוניים הצביעו על שיעור תמותה גבוה מאוד בקרב חולים, עם חציון הישרדות מוערך של כ-50 שנים, לאחרונה חל שיפור ניכר בתוצאות באוכלוסייה זו.

שינוי זה יכול להיות קשור למודעות גוברת למחלה בקרב חולים ורופאים, עם שיפור הטיפול הן מבחינת מעקב והן מבחינת טיפול בסיבוכים. שימוש גובר בתרופות הפועלות על מערכת הלב וכלי הדם עשוי גם הוא לתרום לשיפור זה. בפרט, צליפרולול, חוסם β1 קרדיו-סלקטיבי בעל אפקט מרחיב כלי דם של אגוניסט β2, הוכח כמפחית את שיעורי אירועים וסקולריים בחולים עם vEDS. עם זאת, הראיות לגבי היתרונות האמיתיים והמנגנונים האפשריים האחראים להשפעה המגנה של צליפרולול בהקשר ספציפי זה נותרו מוגבלות.

תרופות המכוונות לארגון המטריצה החוץ-תאית ולמסלולי אוטופגיה-ליזוזום נמצאות כעת תחת חקירה ועשויות למלא תפקיד בעתיד.

סקירה נרטיבית זו שואפת לסכם ראיות עדכניות ופרספקטיבות עתידיות לגבי טיפול תרופתי ב-vEDS, תוך התמקדות ספציפית במניעה וסקולרית.