שיקולי הריון
האם יש עצה מיוחדת לנשים בהריון עם EDS וסקולרי?
כל הריון מפעיל לחץ חריג על מערכת הלב וכלי הדם (הלב וכלי הדם). קיימים סיכונים נוספים לנשים עם EDS וסקולרי בהריון, עקב שבירות כלי הדם. חיוני שהמיילד והמיילדות יהיו מודעים לאבחון EDS וסקולרי מיד עם אישור ההריון.
אנו ממליצים להתחיל חופשת לידה ולנוח החל משבוע 30 להריון, או מוקדם יותר אם מומלץ על ידי הרופא המיילד. ככל שההריון מתקדם, נשים בהריון עם EDS וסקולרי נמצאות בסיכון גבוה יותר לקרע בכלי דם או ברחם. מועד הלידה ייקבע על ידי הרופא המיילד.
ייתכן שיוצע ניתוח קיסרי מתוכנן, בבית חולים עם גישה למומחים בניתוחי כלי דם. התינוק עלול להיוולד בטרם עת מכיוון שצוואר הרחם והקרומים המקיפים את התינוק יכולים להיות חלשים או שבירים. ישנן גם עדויות לכך שנשים עם EDS בכלי הדם נמצאות בסיכון גבוה יותר לקרעים (חתכים) במהלך הלידה.
אנו יודעים שנשים עם EDS וסקולרי נמצאות בסיכון מוגבר למות במהלך ההריון, או בשבועות שלאחר הלידה. קשה להעריך את הסיכוי שזה יקרה, אך מחקרים מצביעים על כך שזה עשוי להגיע עד ל-10% מההריונות. נשים רבות עדיין בוחרות להיכנס להריון, בעוד שאחרות עשויות לבחור פונדקאות או אימוץ.
יש לשקול כמו כן יש להתייחס לכך שקיים סיכוי של 50% (1 ל-2) שילד יירוש את העותק המשתנה של הגן ויסבול מ-EDS וסקולרי. באופן דומה, קיים סיכוי של 50% (1 ל-2) שילד יקבל את העותק הלא משתנה של הגן ולא יירוש את המצב.
שיקולים טרום לידתיים ב-EDS וסקולרי מאת ד"ר קתרין פון קלמפרר, קרדיולוגית יועצת במרכז הלב בארטס.
הריון
- מה מומלץ
- דנו בכל רצון להריון עם צוות ההפניה הרפואי והמיילדותי לפני ההתעברות.
- התרחשות של תקלות בעורקים או במערכת העיכול עלולה להצביע על הריון.
- דנו והציעו את האפשרות של ביצוע אבחון טרום לידתי.
- בצעו הערכה מלאה של נגע עורקי לפני או בתחילת ההריון.
- דאגו לניטור מוגבר של צוואר הרחם, במיוחד החל משבוע 28 ואילך.
- יש להמשיך את הטיפול בצליפרולול או בחוסמי בטא אחרים לאורך כל ההריון או להתחיל ליטול אותם אם ההריון התחיל ללא טיפול.
- דנו בניתוח קיסרי מוקדם בשבוע 35-37 להריון.
מסירה
אין המלצות רשמיות בנוגע לשיטת הלידה הטובה ביותר עבור חולות עם תסמונת אהלרס-דנלוס וסקולרית. ניתוח קיסרי בין שבוע 35 ל-37 להריון הוא גישה מקובלת אצל חולות עם וריאנטים שליליים דומיננטיים, במיוחד עבור נשים עם לידה ראשונית ואבחנה ידועה.
- מה מומלץ
- לתזמן את מועד הלידה עקב סיכון מוגבר לסיבוכים אצל האם.
- ממליצים תמיד על ניתוח קיסרי בין שבוע 35 ל-37 להריון.
- לתכנן שהלידה תתקיים במחלקת יולדות ברמה 3.
- מה שאסור לך לעשות
- לידה בבית או במחלקת יולדות דרגה 1-2.
- לידה נרתיקית ללא ייעוץ רב-מקצועי מראש.
- לתכנן את הלידה מבלי ליידע את צוות כירורגיית כלי הדם.
הנקה
תסמונת אהלרס-דנלוס וסקולרית כשלעצמה אינה מהווה התווית נגד להנקה. עם זאת, טיפול בחוסמי בטא שנקבע למניעת סיבוכים וסקולריים של המחלה אצל האם אינו מומלץ בדרך כלל במהלך ההנקה, מכיוון שהיא מועברת ליילוד דרך חלב אם.
- מה מומלץ
- דנו בנושא הנקה עם צוותי המיילדות והילדים המטפלים בכל מקרה לגופו.
- מה שאסור לך לעשות
- יש להפסיק את הטיפול בחוסמי בטא של האם כדי לאפשר הנקה.
- יש לשקול הנקה אם הילוד הראה תופעות לוואי של שימוש בחוסמי בטא (כולל ברדיקרדיה, מצוקה נשימתית ו/או היפוגליקמיה).
- יש לשקול הנקה במקרה של סיבוכים עורקיים חריפים אצל האם בתקופה סביב הלידה.
- יש לרשום אטנולול ונדולול במהלך הנקה (מופרשים במידה רבה בחלב אם).
