אבחון אהלרס-דנלוס וסקולרי
29 בפברואר 2012
את הסימנים הראשונים של האביב ניתן היה לחוש, קרני השמש מעט גבוהות יותר וחמות יותר באופן מורגש, האדמה עמדה ללדת את פרחי האביב הראשונים בגינה, ובכל זאת הייתי במקום קר, ריק, חשוך ומפחיד, ולא ידעתי שזו רק ההתחלה. שנאתי את ההמתנה, לא רציתי לחכות, לא רציתי לדעת, ובכל זאת קול עמוק בפנים כבר אמר את מה שאלמד בקרוב מאוחר יותר באותו יום. הדוור היה שם, נשמתי קצת יותר לרווחה, המכתב המפחיד לא הגיע, "עוד יום להיאחז בתקווה". נאחזת ברגע הזה, אוגרת את אגרופי כאילו אומרת "קדימה, אנחנו יכולים לעשות את זה", פניתי להרים את הלגו שבני בן ה-5 דאז, הנרי, השאיר על הכורסה באותו בוקר לפני הסעות לבית הספר. התנדנדתי מתשישות, ערה כל שעה בלילה כדי לשנות את תנוחתו של ג'יימס, בני בן השנתיים דאז, שבמהלך ניתוח מציל חיים כשהיה תינוק, סבל מסיבוכים לאחר הניתוח ונותר עם נזק מוחי בלתי הפיך. חוסר שינה הפך לנורמה החדשה, הייתי מותש וידעתי שאם רק אשב לרגע, שום כוח לא יהיה אפשרי כדי למנוע מעפעפי להיסגר.
הטלפון מצלצל, אני עונה לו, מצפה שזה יהיה איש מקצוע בתחום הבריאות עבור ג'יימס, והיומן שלי, שבעבר היה מלא בימי חופש ומפגשים חברתיים, מוצף עכשיו בפגישות של ג'יימס.
זיהיתי את הקול מיד, היועץ הגנטי. שאפתי אוויר כשהוא הכין אותי לתת לי את תוצאות הבדיקה הגנטית שלי. היא הייתה חיובית - אובחנתי עם תסמונת אהלרס-דנלוס וסקולרית. לא ציפיתי לשמוע את החדשות בצורה כזו. רציתי לצרוח אבל לא יכולתי, רציתי לברוח, רציתי שכל זה לא יהיה נכון "למה?" "למה אני?" אבל לא יכולתי. במקום זאת, התחלתי לרעוד ללא שליטה, קולי רעד וקרקר כשאני מודה לגנטיקאי על שהתקשר אליי ונתן לי את התוצאות בטלפון. פיסת התקווה האחרונה שהרגשתי באותו בוקר - נעלמה. התוצאות אישרו את מה שקולי הפנימי חשש ממנו במשך 6 שבועות מאז שהתמוטטתי בבית. החזרתי את הטלפון לבסיסו בלחיצה, הצליל הזה הפך אותו לכל כך סופי. עמדתי לזמן מה, הרעד הפך לגלים של בכי שקט ופרכוסי. הרגשתי בחילה, הרגשתי ייאוש, הרגשתי אשמה, הרגשתי כעס, הרגשתי פחד, הרגשתי לבד והחושך ירד.
שישה שבועות קודם לכן, היה לי יום מטורף לאחר שהסעתי את ג'יימס לשיעור חינוך הנדסי במרחק של כ-80 קילומטרים משם, הנרי, אחיו הגדול, בדיוק התחיל ללמוד בבית הספר הרגיל, וסוף סוף התיישבתי בפעם הראשונה באותו יום לארוחת ערב. בעלי ואני תכננו לצפות בסרט והגוף שלי כבר זעק לשינה.
אז, ללא כל אזהרה, בכאב נורא הרגשתי כאילו נחש חזיר בר אחז בצלעות התחתונות שלי וסחט ממני כל פיסת חיים, והלחץ בראשי היה מסנוור. התמוטטתי על הרצפה. בעלי הזעיק אמבולנס ונלקחתי לחדר מיון. מכיוון שזה סווג ככאבי בטן, הייתי נמוך ברשימת המיון שלהם. בזמן שחיכיתי להיבדק, פתאום הרגשתי תחושה של אסון ושמשהו ממש לא בסדר איתי. ניסיתי להתקשר לכמה רופאים שהיו ליד המחשבים, אך ללא הועיל. בדיוק אז הגיעה אחות, היא הסתכלה עליי ועל הצג, מדדה לחץ דם, וכך פשוט גלגלה אותי ישר לחדר ההחייאה. מיד ידעתי שהיא ראתה משהו חריג על הצג מאחורי. כאחות טיפול נמרץ ילדים, ידעתי שזה רציני.
תוך שניות הייתי מוקף בצוותים רפואיים. לא ידעתי מה קורה, אבל מה שלא יהיה הכאב הזה, משהו נשבר בתוכי. הם מיהרו איתי לסריקת CT, הם חשדו בהתקף לב אפשרי. הסריקה חשפה סצנת אימה. מומחה במחלקת סריקות ה-CT בישר לי שבפועל עברתי דיסקציה (קרע בשכבות הפנימיות של עורק ראשי) של עורק הצליאק שלי, המספק דם חיוני לכליות וללבלב. בקיצור, העורק שלי התפרק מעצמו ללא טראומה. הסריקה גם חשפה שיש לי מספר מפרצות בעורקים הראשיים שלי ושהכליה השמאלית שלי עברה אוטם (שבץ מוחי). הייתי רק בן 38, נשוי עם שני בנים קטנים ועובד כאחות טיפול נמרץ ילדים באותו בית חולים בו טופלת. הייתי אמור להיות בעבודה למחרת ושאלתי אם הצוות יכול ליידע את המחלקה שלי - השעה הייתה אחת לפנות בוקר. חברתי ועמיתתי לעבודה הגיעו מיד לראות אותי. היא ישבה זמן מה והחזיקה את ידי בזמן שמוחי ניסה להבין את כל מה שקורה. הודעה נשלחה לאחותי שגרה בלונדון, ובתוך כמה שעות גם היא הייתה שם עם אחותי הצעירה. שערי המבול נפתחו. הייתי מפוחדת ובודדה והיינו צריכים לברר מה קורה. אחיותיי הורשו להישאר רק לזמן מה, הרגשתי תשושה מוחלטת ועדיין לא הצלחתי לישון. הצפצופים של המכונה היו באופן מוזר נחמה עבורי, שכן הם סימנו שאני עדיין בחיים. רציתי לומר לכולם כמה אני אוהבת אותם, אבל יותר מכל רציתי לחזור למשפחה שלי.
הכאב שכך, אבל הרגשתי כאילו עברתי את כל הקשיים. פרופסור לרפואה מבית החולים הפך לשרלוק הולמס השקט שלי. הוא לקח על עצמו את המקרה שלי והחל למצוא תשובות. הוא העביר את הבשורה לקהילה הרפואית הבינלאומית, וזמן קצר לאחר מכן צמצם את ההסבר למצב גנטי, למרות שלא היה בטוח אם מדובר בתסמונת לואיס-דיץ או בתסמונת אהלרס-דנלוס בכלי הדם. בכל מקרה, הפניה נעשתה לצוות הגנטי. מעולם לא שמעתי על אף אחד מהמצבים הללו, למרות הרקע שלי בסיעוד.
שכבתי במיטת בית החולים, והייתי צריך להבין מהם שני המצבים, ועשיתי את מה שרוב האנשים עושים - חיפשתי בגוגל. אהלרס-דנלוס וסקולרי היא הפרעת רקמת חיבור. משמעות הדבר היא שיש לנו גן מוטנטי בשם Col3A1. גן זה אחראי על מתן מבנה וקשיחות לעורקים, לעור ולאיברים החלולים שלנו. משמעות הדבר היא שבמקום שהקולגן שלנו יהיה ארוז בצורה מסודרת יחד, הקולגן שלנו ארוז באופן רופף ורק מעט ממנו הופך את כלי הדם שלנו לשבירים ומפותלים, העור שלנו דק ושביר. הוורידים שלנו יתפוצצו וישאירו חבורות משמעותיות ומדאיגות למדי.
כשהמכונות צפצפו מאחוריי והזמזום הקצבי של מכונת הווריד, הגיעה לפתע ההבנה שחלקי הפאזל של כל חיי מתחילים ליפול למקומם. עורי השברירי אך החלק והגמיש, הנטייה שלי לחבלות בקלות רבה, המפרקים המתעקמים שלי, כמה בקלות הוורידים שלי פשוט התפוצצו במכה הקלה ביותר, הכאב שנמשך במהלך שיעורי ספורט. הוורידים הבולטים בחזי. אם זו הייתה אבחנה מאושרת, הייתי צריכה לדעת עד כמה זה חמור. אילו טיפולים (אם בכלל) קיימים. מה אני יכולה לעשות כדי להתגבר על זה? בחיפוש בכתבי עת רפואיים, הייתי נואשת למצוא את התשובות לשאלות רבות כל כך שצרחו בראשי. האמת היא שלא הייתי מוכנה לקבל שום חלק מהאבחנה הזו. יש לי שני בנים צעירים וחוסר היותם חלק מחייהם היה בלתי נסבל למילים. כמו צהובון חדשות, כל חיפוש באינטרנט דיבר על: "אין טיפול", "אין תרופה" ו"תוחלת החיים היא 47 שנים ומטה לגברים".
מחשבותיי פנו אל הבנים שלי והדמעות לא נותרו בלתי פוסקות. בייאושי העמוק ביותר, ידעתי ששני הבנים שלי ירשו גם הם את אותה מחלה. הסימנים היו שם. התפללתי שזו הייתה טעות. לא רציתי לשמוע את זה. רציתי לחזור למה שעשיתי קודם. זה לא קורה לי. הייתי צריכה מישהו שיעזור לי לעבד את כל זה. אני זוכרת שחשבתי שזה גרוע יותר מלקבל את הבשורה על הסרטן. עם סרטן יש טיפול - תקווה. עם סרטן יש ארגונים שנותנים לך את התמיכה הרגשית והפסיכולוגית כדי להתמודד עם האבחנה שלך. עם VEDS לא היה עם מי לדבר שהכיר את המצב היטב ויכול היה להסביר למה לצפות ולתת עצות מעשיות. אפילו הצוות הרפואי לא ידע, שלא לדבר על להבין לחלוטין את המצב עצמו. זו הייתה אחת התקופות הבודדות ביותר שחשתי אי פעם.
עם אבחנה כה הרסנית בהתחלה, אומרים לי לעתים קרובות כמה טוב אני נראה, מה שמקשה עליהם עוד יותר לתפוס ולהבין עד כמה גופי שביר, איך כל יום הוא יום שניצחתי בנחישותי להישאר בחיים. לו רק היו יכולים לראות את תוכי ולהבין עד כמה מצבנו שביר ומסוכן. ציינתי בפני הפרופסור לרפואה שהוא למעשה נתן לי את הבשורה שיש לי עכשיו פצצת זמן מתקתקת שיכולה להתפוצץ בהתראה של רגע. אפילו נאמר לי לא להשתעל חזק מדי כי זה עלול להספיק כדי לקרע עורק.
לאחר פגישות רבות עם פרופסור מומחה לתסמונת VEDS, ידעתי שעליי לבצע שינויים משמעותיים באורח חיי, ובפרט לטפל בצרכים הפיזיים שעליי לספק כדי שאוכל להמשיך ולטפל בבני בעל המוגבלות קשה בבטחה. כפי שאמר רופא אחד במפורש, אם לא אעשה את השינויים האלה, לא אראה את השנה האחרונה. האבחנה שלי גבתה מחיר ממשפחתי. לא יכולתי לקבל את העובדה שתוחלת החיים לתסמונת VEDS היא 47 שנים, ואני עדיין לא. לא הרבה ידוע על מצב זה, יש מעט מאוד מימון ומחקר בניסיון למצוא תרופה או טיפול או אפילו להבין מדוע הגן משתנה מלכתחילה.
כאשר עברתי את דיסקציה העורקית השנייה שלי (בשנת 2016), הפעם בעורק המסנטריק הבטני שלי (אחד משלושת ענפי העורקים המספקים דם למעיים), הביטחון שלי התנפץ. נאמר לי על ידי יועץ גסטרו במיון שאני עומד בפני כריתה מלאה של המעי ואל אצטרך לקבל טיפול תזונתי ארוך טווח (TPN) - טיפול תזונתי הניתן דרך הווריד. לאחר דיסקציה זו נאלצתי להיפרד סופית מעבודה בשירות הבריאות הלאומי (NHS). זו הייתה החלטה קשה להפליא אחרי 20 שנות שירות.
אני לא רוצה ש-VEDS ישלט בי, במקום זאת אני רוצה להשתמש בו כדי לתת תקווה לאחרים ולספק תמיכה ועידוד שגם לנוכח מצוקה תמיד יש תקווה. עדיין יש לנו ברירה.
אחרי 30 שנה הרמתי את מכחול הצבע הישן שלי והתחלתי לצייר שוב. בהתחלה זה היה באמצעות טיפול באמנות, מה שהוביל אותי למרבה המזל לספר על המסע שלי ב-VEDS דרך האמנות, זו הייתה גם דרך לשמור על שפיותי במהלך הסגרים. נקודת המבט שלי על החיים בהחלט השתנתה מאז שקיבלתי את האבחנה, אני חיה כל יום כאילו הוא האחרון שלי.
לכל אחד מאיתנו יש סיפור לספר, התקווה שלי היא שכשאשתף אתכם בסיפור שלי, שבאיזשהו שלב במסע הזה תקראו, תראו, תרגישו משהו שיצלצל בכם, ויחד איתו תחושה שאתם לא לבד אלא כל כך אהובים.
המסע שלי היה מסע של מציאת אמונה, אמון וראיית יופיו של החסד בשבר שלנו. באפר הכאב שלנו אנו גדלים ולומדים הכי הרבה. דווקא בעומק הייאוש הבנתי את פלא השמחה הטהורה. כשם שהכוכבים זורחים בבהירות בלילות החשוכים ביותר, כך יש אור בעומק הייאוש והכאב והחושך לא יכול להתגבר עליו. יש שיקראו לזה תקווה, אני קורא לזה אמונה. הסיפורים שלנו על הסבל העמוק ביותר שלנו הם שיכולים להיות המתנה הגדולה ביותר שלנו לעולם.
